儿童重症肌无力的诊断
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具有典型的临床特征:受累骨骼肌的易疲劳性和无力,经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。
且具下列条件之一者方可确诊:
1)甲基硫酸新斯的明药物试验阳性:每次0.04mg/kg,肌肉注射。新生儿0.1~0.15mg,儿童常用量0.25~0.50mg,最大量≤1.00mg,观察30min肌力改善为阳性。也可用腾喜龙(tensilon)0.2mg/kg肌肉注射,1min内肌力改善,作用持续不到5min;因该药物作用时间短,小儿哭闹不易观察,故不适用于婴幼儿,适用于重症MG或肌无力危象患儿。在药物试验过程中,出现严重的副交感刺激症状(肠绞痛、流诞、心率过缓等)时,可用硫酸阿托品0.01mg/kg,肌肉注射。
2)重复神经电刺激(RNS)阳性:采用肌电图仪,检测面、尺和正中神经。刺激频率为l、2、3、10和20Hz,持续时间为3s。结果判断以第5波与第1波相比,波幅衰减如大于或等于10%定为阳性。
3)AchR-Ab检测阳性,AchR-Ab阳性对MG诊断有重要意义,但结果阴性亦不能排除本病。JMG患儿AchR-Ab阳性率为33%,可能与小儿眼肌型居多及症状轻有关。
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