後天會得地中海貧血嗎
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後天會得地中海貧血嗎。普遍情況來說後天是會得地中海貧血綜合症的,但是一般來說這種病症主要是由於先天遺傳的,是由於紅細胞中的血紅蛋白出現了問題形成的,關於它的治療方法有很多,所以大家不需要太過擔心,那麼,後天會得地中海貧血嗎。
後天會得地中海貧血嗎1
後天會得地中海貧血嗎
1、地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,可以提前被人體的肝脾等破壞,導致貧血甚至發育等異常,這種疾病也就是醫學上講的溶血性貧血。
2、本病是一組遺傳性溶血性貧血疾病,因遺傳缺陷珠蛋白鏈合成缺如或不足導致本病。地中海貧血是隱性遺傳,你父母雖然沒有患地中海貧血,但是都有隱形致病基因。
3、地中海貧血時先天性的遺傳病,至於你父母都沒有,爲什麼你會得,這個從遺傳學上講,你父母都是這個表達基因的攜帶者,但到了你這兒,就完全表達了。比如兩個A型血的人,會生出0型血的小孩。兩個人都是Ao,卻能出現oo的孩子。不知道這樣講,你能否明白。
地中海貧血怎麼治療
1、這種疾病的病理
患有地中海貧血症的病人體內珠蛋白鏈,會突然發生珠蛋白鏈缺少,或功能缺失,從而導致人體血紅蛋白結構發生嚴重的變異,這會對血細胞正常帶氧能力產生影響,不僅如此,患者的肝脾也會受到損傷。
2、患有這種疾病的'後果
如果患者不幸確診爲地中海貧血症的話,很遺憾,目前世界上暫時沒有有效的治療方法來針對這種先天疾病。嚴重的地中海貧血症患者會致死,在嬰幼兒時期就躲不過;而輕度患者,身體健康狀況也較差。
以上就是有關於後天是否會得地中海貧血的相關內容介紹。地中海貧血綜合症主要是先天遺傳,後天形成的可能性比較低,但是也不排除這種可能性。在患上這種病症的時候,一定要遵循醫囑來進行治療,醫生會根據個人不同的情況來選擇最適合治療方法。
後天會得地中海貧血嗎2
地中海貧血是一種常見的遺傳病,它是一組由於珠蛋白基因缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或者不能合成, 導致血紅蛋白的組成成分改變的常染色體不完全顯性遺傳病。珠蛋白:是具有攜帶氧能力的蛋白質。在人體內存在於血液中的血紅蛋白和肌肉中的肌紅蛋白中,一旦珠蛋白含量減少或者功能障礙,都會導致身體組織供氧不足,發生貧血症狀。
地中海貧血的常見基因分型由血紅蛋白中的珠蛋白含有四種肽鏈劃分,即α、β、γ、δ。這四種肽鏈組合成三種血紅蛋白,當遺傳缺陷時,珠蛋白基因缺失或點突變,珠蛋白合成障礙,從而出現慢性溶血性貧血。根據肽鏈合成障礙的不同,地中海貧血可分爲α、β、δ,β和δ等分型,但一般以α和β比較爲多見。
輕度地中海貧血常見於遺傳型爲雜合子的基因型,特點是症狀不明顯,患者無症狀或有輕度貧血,β地中海貧血伴有輕度的脾腫大,α地中海貧血形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等。輕型地中海貧血常在患者體檢時才發現。
重型β地中海貧血患兒出生時無症狀,3-12個月開始發病,面色蒼白,肝脾大,語法不良,多伴有輕度黃疸;表現爲頭顱變大、額部隆起、鼻樑塌陷、兩眼距增寬等特殊的地中海貧血面容。重型α地中海貧血由於基因缺陷導致紅細胞壽命縮短,常導致胎兒在30-40周時發生流產、死胎或早夭,胎兒呈現中毒貧血、黃疸、水腫、肝脾腫大等症狀。
地中海貧血基因是引起地中海貧血的直接原因。地中海貧血病人父母往往是輕型地貧病人,也可以說病理基因攜帶者,輕型地貧攜帶者同正常人婚配,其後代有 50%的機會成爲輕型地貧攜帶者。
地中海貧血的診斷主要依據臨牀表現、血液學改變、遺傳學檢查和分子生物學分析四個方面來確定,由於基因調控水平差異,相同基因突變類型患者不一定有相同臨牀表現。臨牀血液學改變,,除了血液學常規檢查外,血紅蛋白電泳檢查是診斷本病的必備條件。
地中海貧血的治療:
輸血治療:輸血是治療本病的主要措施,比較好輸入洗滌紅細胞,以避免輸血反應。少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。
祛鐵治療:如患者體內除鐵治療跟不上,會出現內分泌失調,不長個、生長髮育不完全、糖尿病等問題。祛鐵治療常用去鐵胺,可增加鐵從尿液和糞便排出。
地中海貧血脾切除指徵:患者輸血量明顯增多;脾功能亢進,紅細胞剖壞增加,持續白細胞減少,血小板減少;脾增大伴有明顯左上腹疼痛、脾破裂可能患者;年齡在5歲以上。
造血幹細胞移植:造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。但目前造血幹細胞移植還需要面對排斥、移植物抗宿主等風險。
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