氨基酸代謝異常的原因
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氨基酸代謝異常的原因,由於現在人們生活的作息不規律問題,大部分人都有亞健康的狀態,稍有不注意就出現大大小小的病痛,而且也很有可能會帶到下一代,有些兒童患有氨基酸代謝異常的問題,那麼現在我們來看看氨基酸代謝異常的原因是什麼,瞭解後我們就可以多加註意。
氨基酸代謝異常的原因1
氨基酸代謝異常的原因
1、氨基酸代謝病即氨基酸病,或稱爲氨基酸尿症。可分爲兩大類:一類是酶缺陷,使氨基酸分解代謝阻滯,另一類是氨基酸吸收轉運系統缺陷。氨基酸代謝病常可導致神經系統功能障礙,當神經系統受累時通常只出現輕度精神運動發育遲滯,直到發病2~3年後纔有明顯症狀。
2、約一半以上患兒有輕至中度智力衰退,可有自殘行爲和肢體運動不協調錶現,語言缺陷較突出。1歲或快滿1歲時由於角膜糜爛常引起流淚、畏光和眼睛發紅,出現新生血管形成及角膜渾濁。手掌和足底角化伴多汗和疼痛常見,是結晶酪氨酸沉積導致的炎症反應結節,也是角膜病變的原因。
氨基酸代謝異常怎麼治療
1、臨牀沒有明顯症狀的氨基酸尿者,不需要做特殊治療。
2、僅做對症治療,不能改變預後和氨基酸代謝異常者,如氨基酸代謝異常兒童的抽搐發作,必須應用抗癇藥物治療,但不能改善氨基酸代謝異常。
3、試用飲食療法可以控制的氨基酸代謝異常,包括口服低蛋白飲食有效的氨基酸代謝病,如楓糖漿尿病、尿素代謝障礙的高氨血癥;限制氨基酸入量,如高賴氨酸血癥等。
氨基酸代謝異常的原因2
氨基酸代謝異常有什麼症狀嗎
1、氨基酸代謝紊亂時,某些氨基酸在組織內異常積聚,妨礙腦內的蛋白質合成,影響腦的細胞呼吸、髓鞘生成及神經遞質的.合成,多引起進行性腦損害,表現爲智力發育障礙,亦可見驚厥、癱瘓等。
2、患兒初生時可以無異常,開始哺乳後,攝入乳汁中的氨基酸便出現症狀。受累氨基酸在血中的濃度增高,其血濃度超過腎閾,便出現氨基酸尿。受累氨基酸的正常代謝途徑受阻,便經其他途徑分解,這些分解產物對腦組織常有毒性,在血中的濃度也升高,尿中也出現這些產物。如苯丙酮酸尿症時,缺乏苯丙氨酸羥化酶,苯丙氨酸變爲酪氨酸的主要代謝途徑受阻,血、尿中苯丙氨酸增加,苯丙氨酸經轉氨作用生成苯丙酮酸及羥苯乙酸,這些異常產物在血、尿中的濃度增高。
氨基酸代謝異常能治嗎?氨基酸代謝異常並不是什麼嚴重的疾病,只要發現問題,積極的配合醫生的治療,是可以治好的,不用太過擔心了。氨基酸代謝異常的症狀並不是很突出,所以我們一定細心的觀察,發現問題,要積極的面對,才能得到更好的治療。
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