小兒乾燥綜合徵應該如何治療?
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(一)治療
本病目前尚無根治方法,主要是替代或局部治療和全身治療。
局部治療主要針對乾燥症狀的治療。口乾可適當飲水,注意口腔衛生,每天刷牙2次。有齲齒者要及時修補。眼乾可用人工眼淚。
全身治療主要用於有內臟損害如腎臟、神經系統受累以及血管炎者,可用腎上腺皮質激素。必要時可聯合應用免疫抑制劑,如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤及環磷酰胺等。有關節症狀者可服非甾體抗炎藥,如雙氯芬酸(扶他林)等。
1.對症治療
(1)乾燥性角膜炎的治療:用0.5%羧甲纖維素(人工淚液artificial tears)滴眼可使50%乾燥綜合徵病人眼乾症狀緩解,防止眼部併發症。對尚有部分淚腺功能病人可用電凝固法閉塞鼻淚管,使淚液積聚,緩解乾眼症狀。除有特殊指徵,避免局部使用皮質類固醇藥物,以免使角膜變薄,發生穿孔。利尿劑、某些抗高血壓藥及抗抑鬱藥對淚腺及唾液腺有抑制作用,應慎用。
(2)口腔乾燥的治療:經常用液體溼潤口腔是緩解口乾症狀的簡便辦法,咀嚼口香糖或無糖糖果有刺激涎腺分泌作用,可以試用。由於唾液分泌減少,易發生齲齒及其他口腔感染如化膿性腮腺炎等。注意口腔衛生,定期口腔檢查有助於預防口腔感染及齲齒髮生。
(3)其他部位乾燥症狀的治療:皮膚乾燥一般不需要處理。鼻腔乾燥可用生理鹽水滴鼻,忌用油性潤滑劑,以免吸入引起類脂性肺炎。
2.免疫治療對嚴重血管炎,肺、腎疾患,高黏滯綜合徵及其他較嚴重全身病變可用皮質激素及免疫抑制劑治療。潑尼鬆可抑制腮腺腫脹,改善肺疾患限制成分;環磷酰胺(cyclophosphamide)能減輕腺體處淋巴細胞浸潤及改善外分泌功能。常用潑尼鬆(prednisone),首劑0.5~1mg/(kg·d),症狀緩解後遞減劑量,並儘可能早地撤除激素。如需要維持治療,以隔天用藥爲妥。免疫抑制劑常用環磷酰胺、硫唑嘌呤(azathioprine)和巰嘌呤(6-mercaptopurine)。環磷酰胺治療量爲2~4mg/(kg·d)。治療期間應觀察白細胞變化情況,白細胞<4×109/L應停藥觀察。烷化劑治療有誘發淋巴瘤危險,故僅在使用皮質激素不能緩解的病例才使用免疫抑制劑治療。轉移因子(transfer factor)及胸腺素(thymosin)等對乾燥綜合徵的治療尚在試用階段。中醫及中西醫結合治療乾燥綜合徵有一定效果,值得進一步探索。
3.中醫中藥治療可採用“生津養血,潤燥解毒,化瘀通絡”的治療方法,從治腎入手,調節免疫機制,調整免疫反應,改善慢性炎症反應,促進外分泌腺體分泌,恢復外分泌腺體功能,從而使口眼乾燥等各種症狀和體徵得以改善或消失。
4.繼發性乾燥綜合徵的治療除給予上述治療外需同時治療合併的結締組織病。在合併結締組織病緩解時乾燥綜合徵症狀亦有某種程度減輕。當乾燥綜合徵病人的良性淋巴組織增生轉變成惡性淋巴瘤時應按淋巴瘤治療。
(二)預後
本病是一預後較好的自身免疫性疾病。有內臟損害者,經恰當治療後大多可以得到緩解,死亡者少。
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